肥厚性心肌症 : 診斷及治療指引

過去10年來，針對肥厚性心肌症 (Hypertrophic cardiomyopathy，HCM)的診斷及治療方法逐漸進步。因此，美國心臟學會也更新了自2011年以來的HCM指引。 

底下的為Class 1 (強烈)建議，若為其他建議等級會另外標示。 


1. 醫師和病人一定要充分討論診斷及治療的好處及風險，並採醫病決策共享方式。 

2. 將病人轉介至整合照護團隊 (Class 2a)。 

3. 除了病史和理學檢查之外，心臟超音波是評估的重點 : 包含心肌增厚的嚴重度，動態左心室(left ventricular，LV)出口阻塞的程度，二尖瓣閉鎖不全，左心室射出分率 (LV ejection fraction，LVEF)。心臟超音波需每1-2年檢查一次，或臨床狀態改變時就須檢查。 

4. 心臟核磁共振 (Cardiac MRI，CMR)在以下狀況建議做 : 心臟超音波的影像不夠完整，有其他心肌肥厚的原因，找出突發心臟驟停 (sudden cardiac death，SCD)的可能因素，找出植入式去顫器 (implantable cardioverter-defibrillator，ICD)的適應症。 

5. 運動測試 :  

    (1) 運動心臟超音波 : 病人在休息狀態或刺激後的壓力梯度 < 50mmHg。 

    (2) 心肺運動測試 : 有症狀但為非阻塞性HCM病人，評估是否適合進一步的心衰竭療法。 

6. 一等親須接受臨床評估包含心電圖及心臟超音波。若病人有基因變異，則一等親也需接受基因檢測。若為基因型陽性親屬，需定期做臨床評估，頻率視親屬的年紀而定。

7. 若為心臟驟停後的存活者或持續有心室心律不整者，應裝ICD。 其他適應症包括 :  

    (1) Class 2a : 明顯心肌肥大，家族SCD病史，無特殊原因的暈厥，心室根尖動脈瘤，LVEF <50%。 

    (2) Class 2b : 非持續性心室頻脈。 

8. 阻塞性HCM的症狀剛開始可用Beta型阻斷劑或non-dihydropyridine鈣離子阻斷劑。若症狀無法用藥物改善，在有經驗的醫學中心實施外科或經皮的心中膈縮小術。 

9. 有心房震顫的患者，不管 CHA2DS2-VASc 分數多少，都建議使用新型口服抗凝血劑。有症狀者維持竇性心律可能有幫助。 

10. 大部分患者做輕中度休閒性運動是有幫助的。 

 

此指引新的部分強調醫病共享決策，特別是運動方面。 

其他改變的部分包含診斷檢查及家族成員的評估，運動建議，症狀治療，SCD風險考量及心房震顫的治療。 

 

由於有效的證據不足，因此此指引的建議沒有任何部分出自臨床試驗。 

然而，專家仍盡力制定出最好的HCM治療指引供醫師們參考。 

 

參考資料 

Ommen SR et al. AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Executive summary: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2020 Nov 20; [e-pub]. (https://doi.org/10.1016/j.jacc.2020.08.044) 

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