重症肌無力新治療 : 2020更新

美國重症肌無力基金會於2020年更新了2016年的專家治療指引 (Neurology 2016; 87:419) 。由於重症肌無力 (Myasthenia gravis，MG)在有經驗神經科醫師的治療多半很成功，因此無大型臨床試驗，以專家意見為主。 

 

重點建議如下 :  

1. 胸腺切除術 (Thymectomy) : 最近一項研究確認胸骨鋸開的胸腺切除術對AChR-Ab+ 全身性MG是有幫助的，且愈早做愈好。胸腺切除術對MuSK-AB+ MG無效。 

2. 眼肌型肌無力症 (Ocular MG，OMG) : 使用類固醇或/及其他免疫抑制劑治療。胸腺切除術的效果仍有爭議。 

3. Rituximab : 對MuSK-Ab+ MG高度有效，當免疫抑制劑無效時應盡早使用。對治療無效的AChR-Ab+ MG效果不一，但當其他免疫抑制劑無效時可試試看。 

4. Eculizumab : 是一種單株抗體，可阻斷補體系統的膜攻擊複合物 (membrane attack complex)。可改善50%治療無效AChR-Ab+ MG的情形。使用此治療前，病人應先對流行性腦膜炎免疫。Eculizumab應每隔2個禮拜輸注一次。 

5. MG相關的免疫檢查點抑制劑療法 : 這類免疫檢查點抑制劑可加強細胞毒性 cytotoxic T細胞的抗腫瘤活性，但可能會刺激原本MG的活性，少數狀況會誘發新的MG。若要使用此治療，需合併使用強力治療如靜脈注射類固醇，免疫球蛋白及血漿置換術。 

6. Methotrexate : 最近一研究顯示Methotrexate無效，但有些臨床報告則不這麼認為。當免疫抑制劑無效時可試看看methotrexate。 

 

現在MG的治療重點為抑制造成疾病的自體免疫反應，這可透過好幾種方式達成。 

有經驗的臨床醫師在採取治療前，有許多醫療和非醫療層面需考慮 :  

病人是否願意做胸骨鋸開的胸腺切除術? 

若不願意，微創胸腺切除術是否可行? 

病人MG的嚴重度如何? 

治療要多快才有效? 

病人可承受多少副作用? 

有無可能達到良好的治療反應? 

治療時間需多長? 

治療用藥多久及如何減量? 

須顧慮花費嗎? 

一個有經驗且思慮周到的醫師可讓病人達到最好的治療效果。 

 

參考資料 

Narayanaswami P et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2020 update. Neurology 2020 Nov 3; [e-pub]. (https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000011124) 

 

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